Chirurgie angeborener Herzfehler

Das gesunde Herz besitzt vier Herzhöhlen, vier Herzklappen und zwei große Arterien, die so angeordnet sind, dass sauerstoffarmes Blut in die Lunge und sauerstoffreiches Blut in den Körper gelangt. Bei einem angeborenen Herzfehler hat sich ein Teil dieser Struktur vor der Geburt anders entwickelt. Die Operation zielt darauf ab, entweder die normale Anatomie wiederherzustellen, was als vollständige Korrektur bezeichnet wird, oder, wenn dies nicht möglich ist, den Kreislauf so umzuleiten, dass der Körper weiterhin ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Zu den häufigen Eingriffen gehören der Verschluss eines Ventrikel- oder Vorhofseptumdefekts mit einem Patch, die vollständige Korrektur einer Fallot-Tetralogie, die arterielle Switch-Operation bei Transposition der großen Arterien, die Korrektur einer verengten Aorta, Aortenisthmusstenose genannt, sowie die Rekonstruktion oder der Ersatz von Herzklappen. Wenn nur eine Pumpkammer nutzbar ist, leitet eine Serie von Operationen, die häufig mit der Fontan-Operation abschließt, das Blut aus dem Körper direkt in die Lunge. Viele einfachere Defekte können heute mit Katheterverfahren anstelle einer Operation verschlossen werden.

Der Zeitpunkt und die Art des Eingriffs hängen von der jeweiligen Fehlbildung ab. Einige Neugeborene benötigen innerhalb von Tagen oder Wochen nach der Geburt eine Operation, weil ihr Kreislauf von einem Gefäß abhängt, das sich natürlicherweise verschließt, oder weil der Sauerstoffgehalt gefährlich niedrig ist. Andere Kinder werden in den ersten Monaten oder Lebensjahren operiert, wenn ein Herzfehler Atemnot, Trinkschwäche, verlangsamte Gewichtszunahme, wiederkehrende Atemwegsinfektionen oder einen ansteigenden Druck in den Lungen verursacht. Kleine Defekte müssen möglicherweise nie behandelt werden und werden lediglich überwacht. Bei Erwachsenen wird eine Operation in Betracht gezogen, wenn nach einer früheren Korrektur Probleme auftreten, etwa eine undichte Pulmonalklappe nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie, eine erneut aufgetretene Verengung oder ein instabiler Fontan-Kreislauf, oder wenn ein Defekt erst spät entdeckt wird, beispielsweise ein Vorhofseptumdefekt, der Atemnot oder Rhythmusstörungen verursacht. Die Entscheidung wird gemeinsam von Kardiologen und Chirurgen getroffen, nachdem Echokardiographien, MRT- oder CT-Aufnahmen und mitunter Druckmessungen per Herzkatheter ausgewertet wurden.

Die Operation erfolgt in Vollnarkose mit Beatmungsschlauch, präzisen Überwachungsleitungen und bei den meisten offenen Korrekturen unter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine. Nach einem Schnitt durch das Brustbein oder gelegentlich zwischen den Rippen übernimmt die Herz-Lungen-Maschine das Pumpen und die Sauerstoffanreicherung des Blutes, und das Herz wird mit einer kalten Schutzlösung stillgelegt, damit der Chirurg im Inneren operieren kann. Löcher werden mit Flicken verschlossen, verengte Klappen oder Gefäße eröffnet oder erweitert, fehlerhafte Verbindungen umgeleitet und bei Bedarf eine Klappe oder ein Gefäßrohr, ein sogenanntes Conduit, implantiert. Anschließend wird das Herz wieder zum Schlagen gebracht und die Herz-Lungen-Maschine schrittweise entwöhnt. Einige Operationen wie die Korrektur einer Aortenisthmusstenose oder das Einsetzen eines Shunts zur Verbesserung des Blutflusses zur Lunge können ohne Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden. Eine Ultraschallsonde in der Speiseröhre, transösophageale Echokardiographie genannt, kontrolliert die Korrektur, bevor der Brustkorb verschlossen wird. Die Operationen dauern üblicherweise etwa 3 bis 6 Stunden.

Jeder Patient wird vom Team für angeborene Herzfehler untersucht, in der Regel mittels Echokardiographie, EKG, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Blutuntersuchungen und oft einer MRT- oder CT-Untersuchung; manche benötigen vorab eine Herzkatheteruntersuchung zur Druckmessung oder zur Behandlung von Teilproblemen. Das Team beurteilt die genaue Anatomie, den Lungendruck, Erkrankungen anderer Organe, genetische Besonderheiten sowie bei Säuglingen das Körpergewicht und den Ernährungszustand. Erkältungen, Infektionen der Atemwege und Zahninfektionen werden vor der Operation behandelt, da eine Infektion den Eingriff verzögern oder später die Herzinnenhaut schädigen kann. Zur Vorbereitung von Kindern gehört es, den Krankenhausaufenthalt altersgerecht zu erklären und die Unterbringung eines Elternteils in der Nähe zu organisieren. Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern sollten Unterlagen zu jeder früheren Operation mitbringen, da Narbengewebe und vorangegangene Korrekturen die Operationsplanung beeinflussen. Für internationale Familien können Bildaufnahmen, Operationsberichte und Befunde in der Regel vorab aus der Ferne geprüft werden, sodass der Operationsplan und die voraussichtliche Aufenthaltsdauer bereits vor der Anreise besprochen werden.

Nach der Operation kommen die Patienten auf eine herzchirurgische Intensivstation, wo Beatmungsunterstützung, Drainagen und Medikamente schrittweise reduziert werden; dies dauert oft einige Tage, bei Neugeborenen und komplexen Korrekturen auch länger. Anschließend werden sie auf eine Normalstation verlegt, beginnen mit dem Essen, kommen wieder in Bewegung und erhalten Physiotherapie. Ein Gesamtkrankenhausaufenthalt von etwa ein bis drei Wochen ist üblich, manche Neugeborene und Kinder mit komplexen Erkrankungen bleiben jedoch deutlich länger. Das Brustbein benötigt etwa sechs bis acht Wochen zur Heilung, weshalb schweres Heben, wildes Toben und Kontaktsportarten in dieser Zeit vermieden werden sollten. Internationale Familien sollten einplanen, nach der Entlassung noch einige Wochen in der Nähe des Krankenhauses zu bleiben: Ein Flug ist meist erst nach Freigabe durch das Kardiologieteam gestattet, oft einige Wochen nach der Operation, sobald eine Kontroll-Echokardiographie zufriedenstellend ausfällt. Nehmen Sie einen vollständigen Entlassungsbrief, einen Medikamentenplan und die Bilddaten mit nach Hause und organisieren Sie bereits vor Ihrer Abreise die Nachsorge bei einem Spezialisten für angeborene Herzfehler an Ihrem Wohnort.

Die Chirurgie angeborener Herzfehler ist ein großer chirurgischer Eingriff, und das Risikoniveau variiert stark je nach Art des Herzfehlers, Alter und Körpergröße des Patienten, Begleiterkrankungen und der Frage, ob es sich um eine Erst- oder Folgeoperation handelt. Ihr Behandlungsteam kann Ihnen erklären, was dies für Ihr Kind oder für Sie bedeutet. Zu den möglichen Komplikationen gehören Nachblutungen, Wund- oder Blutinfektionen, Herzrhythmusstörungen einschließlich eines AV-Blocks, der einen Herzschrittmacher erfordern kann, Flüssigkeitsansammlungen um das Herz oder die Lunge, eine Nierenbelastung, ein Schlaganfall und selten der Tod. Viele Kinder, bei denen ein einfacher Defekt korrigiert wurde, führen später ein erfülltes, aktives Leben mit wenigen oder keinen Einschränkungen. Nach komplexeren Korrekturen sind später oft weitere Operationen oder Kathetereingriffe zu erwarten, beispielsweise um ein Conduit oder eine Klappe im Zuge des Wachstums auszutauschen. Aus diesem Grund wird den meisten Betroffenen, einschließlich Erwachsener, die sich wohlfühlen, eine lebenslange Nachsorge bei einem Spezialisten für angeborene Herzfehler empfohlen, damit Probleme frühzeitig erkannt werden.