Thymectomie

Le thymus est une glande molle située dans la partie antéro-supérieure du thorax, dans l'espace compris entre les poumons appelé médiastin antérieur. Il joue un rôle important dans l'apprentissage du système immunitaire pendant l'enfance, puis régresse progressivement pour se transformer en grande partie en tissu graisseux à l'âge adulte ; ainsi, son ablation à l'âge adulte n'entraîne pas de perte perceptible des défenses immunitaires. Chez de nombreuses personnes atteintes de myasthénie grave, le thymus présente des anomalies et participe probablement au déclenchement de la réaction immunitaire qui bloque la transmission des signaux entre les nerfs et les muscles. Des tumeurs peuvent également se développer aux dépens du thymus : les thymomes ont généralement une évolution lente, tandis que les carcinomes thymiques sont plus rares et plus agressifs. La thymectomie retire l'ensemble de la glande ainsi que le tissu graisseux qui l'entoure, où de petits îlots de tissu thymique peuvent être disséminés, une technique souvent appelée thymectomie élargie. En présence d'une tumeur, l'objectif est une résection complète avec une marge de tissu sain, incluant parfois une partie d'une structure adjacente si la tumeur y adhère.

Dans la myasthénie grave, la thymectomie est principalement recommandée chez les adultes présentant une forme généralisée, c'est-à-dire une faiblesse qui s'étend au-delà des muscles oculaires, et porteurs d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine. Les essais cliniques ont montré que dans ce groupe, l'ajout de la thymectomie au traitement médical améliore la force musculaire et réduit le recours aux corticoïdes et à d'autres immunosuppresseurs au cours des années suivantes. Elle est généralement réalisée lorsque la maladie est stabilisée, souvent au cours des premières années suivant le diagnostic, et son indication chez les personnes sans ces anticorps, chez les enfants et chez les adultes plus âgés est évaluée au cas par cas conjointement par un neurologue et un chirurgien. En présence d'un thymome ou d'une autre masse du médiastin antérieur, la chirurgie constitue le traitement principal lorsque la tumeur est entièrement résécable, et tout thymome justifie une exérèse, qu'il existe ou non une myasthénie associée. Certaines tumeurs volumineuses font d'abord l'objet d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie pour réduire leur taille.

La thymectomie est réalisée sous anesthésie générale. Dans l'approche mini-invasive, qu'il s'agisse de la VATS ou de la chirurgie robotique, le chirurgien pratique trois ou quatre petites incisions sur le côté du thorax, ou parfois sous le sternum, puis utilise une caméra et des instruments de précision pour libérer le thymus et la graisse environnante de l'enveloppe du cœur, des gros vaisseaux veineux et du poumon, en veillant à préserver les nerfs phréniques qui commandent le diaphragme. Lors d'une sternotomie, le sternum est ouvert sur sa ligne médiane, ce qui offre un large champ opératoire pour les tumeurs volumineuses ou invasives, avant d'être refermé par des fils d'acier en fin d'intervention. La glande est extraite dans un sac protecteur, et un petit drain thoracique est habituellement laissé en place pendant un jour ou deux. L'opération dure couramment environ 2 à 3 heures. Pour la myasthénie grave, l'équipe d'anesthésie anticipe minutieusement la faiblesse musculaire en employant des médicaments qui ne perturbent pas la transmission neuromusculaire.

La préparation dépend de l'indication de l'intervention. Dans le cas de la myasthénie grave, l'étape la plus importante consiste à bien équilibrer la maladie avant l'opération, car la chirurgie et l'anesthésie peuvent déclencher une aggravation de la faiblesse musculaire. Votre neurologue peut ajuster vos traitements, et certaines personnes reçoivent une cure d'immunoglobulines intraveineuses ou des échanges plasmatiques préalables afin de renforcer les muscles respiratoires et de déglutition. Des explorations fonctionnelles respiratoires permettent de vérifier la force des muscles de la respiration. Pour une masse, un scanner ou une IRM du thorax précise sa taille et ses rapports avec les structures voisines, et un dosage sanguin des anticorps de la myasthénie est généralement effectué, même en l'absence de symptômes. Le jeûne préopératoire, les bilans sanguins, le bilan cardiologique et l'adaptation des autres médicaments suivent les protocoles chirurgicaux habituels. Les patients internationaux doivent transmettre à l'avance les comptes rendus de leur neurologue, la liste de leurs traitements et leurs clichés d'imagerie, afin que les équipes de neurologie et de chirurgie puissent planifier conjointement le calendrier opératoire.

Après une thymectomie mini-invasive, la reprise de la marche est encouragée dès le premier jour, le drain est généralement retiré au bout de un à deux jours et la plupart des personnes rentrent chez elles après une à trois nuits ; après une sternotomie, l'hospitalisation est plus longue, habituellement de quatre à sept nuits environ. Les personnes atteintes de myasthénie font l'objet d'une surveillance étroite à la recherche de toute majoration de la faiblesse, en particulier sur le plan respiratoire et de la déglutition, et poursuivent leurs médicaments habituels. Les douleurs sont généralement modérées après une chirurgie mini-invasive et plus marquées après une sternotomie, qui requiert environ six à huit semaines pour la cicatrisation osseuse du sternum avant de porter des charges lourdes ou de conduire. Prendre l'avion est habituellement envisageable environ une à deux semaines après une chirurgie mini-invasive et après un délai plus important suite à une sternotomie, une fois le feu vert accordé par votre chirurgien. Le suivi au long cours de la myasthénie se poursuit auprès de votre propre neurologue, qui diminuera généralement les doses médicamenteuses de façon progressive à mesure que les bénéfices de l'intervention se manifestent au fil des mois et des années.

La thymectomie est une intervention bien codifiée, et les voies d'abord mini-invasives s'accompagnent généralement de moins de douleurs et d'une récupération plus rapide que la sternotomie. Les complications possibles comprennent les saignements, les infections, un pneumothorax ou un épanchement liquidien pleural, ainsi qu'une lésion du nerf phrénique, pouvant paralyser une moitié du diaphragme et causer un essoufflement. Dans la myasthénie grave, il existe un risque de crise myasthénique en période périopératoire, qui correspond à une aggravation sévère de la faiblesse musculaire pouvant nécessiter une assistance respiratoire ; une préparation rigoureuse rend cet événement peu fréquent. Après une sternotomie, des retards de cicatrisation cutanée ou sternale peuvent survenir. Les résultats demandent des attentes réalistes : dans la myasthénie, l'amélioration est progressive, ne devenant souvent évidente qu'après une à plusieurs années, et de nombreux patients ont encore besoin d'un traitement médicamenteux, bien qu'à des posologies généralement réduites. Pour un thymome, la résection complète est la clé de bons résultats à long terme, et l'analyse anatomopathologique détermine si une radiothérapie et une surveillance prolongée par imagerie sont requises.