Cardiochirurgia congenita

Il cuore normale possiede quattro cavità, quattro valvole e due grandi arterie disposte in modo che il sangue povero di ossigeno raggiunga i polmoni e quello ricco di ossigeno sia distribuito all'organismo. In presenza di un difetto cardiaco congenito, una parte di questa struttura si è formata in modo differente prima della nascita. La chirurgia mira a ripristinare la normale anatomia, intervento definito correzione completa, oppure, quando ciò non è possibile, a deviare la circolazione affinché l'organismo riceva comunque una quantità sufficiente di ossigeno. Tra gli interventi comuni rientrano la chiusura di un difetto del setto ventricolare o interatriale mediante patch, la correzione completa della tetralogia di Fallot, l'operazione di switch arterioso per la trasposizione dei grandi vasi, la riparazione di un restringimento dell'aorta, denominato coartazione, e la riparazione o sostituzione valvolare. Quando è utilizzabile una sola camera di pompaggio, una serie di interventi, che culmina spesso nella procedura di Fontan, indirizza il sangue proveniente dal corpo direttamente ai polmoni. Molti difetti più semplici possono oggi essere chiusi mediante dispositivi impiantati tramite catetere anziché con la chirurgia tradizionale.

I tempi e la tipologia di intervento dipendono dal difetto specifico. Alcuni neonati devono essere operati entro pochi giorni o settimane dalla nascita, poiché la loro circolazione dipende da un vaso destinato a chiudersi spontaneamente o perché i livelli di ossigeno risultano pericolosamente bassi. Altri bambini vengono operati nei primi mesi o anni di vita, quando un difetto causa respiro affannoso, difficoltà di alimentazione, scarso accrescimento ponderale, infezioni respiratorie ricorrenti o un aumento della pressione nei polmoni. I piccoli difetti potrebbero non richiedere mai alcun trattamento e vengono unicamente monitorati. Negli adulti, l'intervento chirurgico viene preso in considerazione quando una correzione eseguita in precedenza sviluppa complicanze, come una valvola polmonare insufficiente dopo la riparazione della tetralogia di Fallot, una stenosi recidivante o una circolazione di Fontan in sofferenza, oppure quando un difetto viene diagnosticato tardivamente, ad esempio un difetto interatriale che provoca dispnea o disturbi del ritmo. La decisione viene presa collegialmente da cardiologi e chirurghi dopo aver esaminato ecocardiogrammi, risonanza magnetica (RM) o TAC e, talvolta, misurazioni emodinamiche ottenute tramite cateterismo.

L'operazione viene eseguita in anestesia generale con intubazione endotracheale, linee di monitoraggio dedicate e, per la maggior parte degli interventi a cuore aperto, con circolazione extracorporea. Dopo un'incisione attraverso lo sterno o, occasionalmente, tra le costole, la macchina cuore-polmone assume la funzione di pompare e ossigenare il sangue, mentre il cuore viene temporaneamente fermato mediante una soluzione protettiva fredda per consentire al chirurgo di intervenire al suo interno. I fori vengono chiusi con patch, le valvole o i vasi ristretti vengono aperti o allargati, le connessioni anomale vengono reindirizzate e, se necessario, viene impiantata una valvola o un condotto tubolare. Il cuore viene quindi riavviato e la circolazione extracorporea gradualmente sospesa. Alcuni interventi, come la correzione della coartazione o il posizionamento di uno shunt per migliorare il flusso sanguigno verso i polmoni, possono essere eseguiti senza bypass. Una sonda a ultrasuoni introdotta nell'esofago per un'ecocardiografia transesofagea verifica l'esito della correzione prima della chiusura del torace. Gli interventi durano generalmente da 3 a 6 ore circa.

Ogni paziente viene valutato dall'équipe specializzata in cardiopatie congenite, di norma mediante ecocardiogramma, ECG, radiografia del torace, esami del sangue e spesso una risonanza magnetica (RM) o una TAC; alcuni necessitano preliminarmente di un cateterismo cardiaco per misurare le pressioni o per trattare parte del problema. L'équipe esamina l'anatomia dettagliata, le pressioni polmonari, le alterazioni di altri organi, le condizioni genetiche e, nei neonati, il peso e lo stato nutrizionale. Raffreddori, infezioni toraciche e infezioni odontoiatriche vengono trattati prima dell'intervento, poiché un'infezione può ritardare l'operazione o colpire successivamente il rivestimento interno del cuore. Per i bambini, la preparazione prevede di spiegare il ricovero con parole adatte all'età e organizzare la presenza costante di un genitore. Gli adulti con cardiopatia congenita devono portare con sé la documentazione di ogni intervento precedente, poiché il tessuto cicatriziale e le correzioni pregresse incidono sulla pianificazione. Per le famiglie internazionali, le immagini diagnostiche, i registri operatori e i referti possono solitamente essere esaminati a distanza, permettendo di definire il piano chirurgico e la degenza prevista prima della partenza.

Dopo l'intervento, i pazienti vengono trasferiti nell'unità di terapia intensiva cardiochirurgica, dove il supporto respiratorio, i drenaggi e i farmaci vengono gradualmente ridotti e sospesi; questo percorso richiede spesso alcuni giorni, con tempi più lunghi per neonati e interventi complessi. Successivamente si passa al reparto di degenza ordinaria, si riprende l'alimentazione, ci si mobilizza e si inizia la fisioterapia. Una degenza ospedaliera complessiva di circa una-tre settimane è comune, ma alcuni neonati e bambini con condizioni complesse restano ricoverati molto più a lungo. Lo sterno richiede circa sei-otto settimane per guarire, motivo per cui in questo periodo vanno evitati il sollevamento di carichi pesanti, i giochi vivaci e gli sport di contatto. Le famiglie internazionali dovrebbero pianificare di alloggiare vicino all'ospedale per alcune settimane dopo la dimissione: il viaggio in aereo è consentito generalmente solo dopo l'autorizzazione dell'équipe cardiologica, spesso alcune settimane dopo l'intervento, una volta accertato il buon esito dell'ecocardiogramma di controllo. Porti con sé una lettera di dimissione completa, un piano terapeutico farmacologico e le immagini diagnostiche, e concordi prima della partenza il follow-up con un cardiologo specializzato in cardiopatie congenite vicino a casa.

La cardiochirurgia congenita è un intervento di chirurgia maggiore e il livello di rischio varia notevolmente in base al tipo di difetto, all'età e alla corporatura del paziente, alla presenza di altri problemi di salute e al fatto che si tratti di un primo intervento o di una reoperazione. L'équipe medica potrà spiegarLe cosa comporti tutto ciò per Suo figlio o per Lei. Tra le possibili complicanze figurano emorragie, infezioni della ferita o del sangue, disturbi del ritmo cardiaco compreso il blocco atrioventricolare che potrebbe richiedere un pacemaker, accumulo di liquidi attorno al cuore o ai polmoni, sofferenza renale, ictus e, raramente, il decesso. Molti bambini sottoposti alla correzione di un difetto semplice conducono una vita piena e attiva con limitazioni minime o nulle. In seguito a interventi più complessi, si prevedono spesso ulteriori operazioni o procedure transcatetere negli anni successivi, ad esempio per sostituire un condotto o una valvola con la crescita del bambino. Per tale ragione, per la maggior parte delle persone, inclusi gli adulti asintomatici, si raccomanda un monitoraggio per tutta la vita con uno specialista in cardiopatie congenite, in modo da individuare tempestivamente eventuali anomalie.