Aferesi terapeutica

Il sangue è composto da elementi cellulari, ovvero globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, sospesi in un liquido chiamato plasma, il quale trasporta anche proteine, anticorpi, particelle di colesterolo e fattori della coagulazione. Durante l'aferesi, il sangue viene prelevato da una vena e convogliato in una macchina che lo separa, di solito mediante centrifugazione o passaggio attraverso un filtro, in modo da rimuovere il componente nocivo e reinfondere la quota restante. Nello scambio plasmatico terapeutico, in una singola seduta viene rimosso da una volta a una volta e mezza il volume plasmatico del paziente, sostituito con una soluzione di albumina oppure con plasma da donatore qualora sia necessario ripristinare fattori della coagulazione o una proteina carente. La LDL-aferesi, detta anche aferesi lipoproteica, rimuove selettivamente il colesterolo LDL e le particelle di lipoproteina(a), restituendo la restante frazione plasmatica. La citoaferesi rimuove invece le cellule: l'eritrocitoaferesi scambia i globuli rossi falciformi con cellule da donatore, la leucoaferesi riduce conteggi estremamente elevati di globuli bianchi e la fotoferesi extracorporea tratta i globuli bianchi con la luce prima di reinfonderli, trovando impiego in alcuni linfomi cutanei e nella malattia da trapianto contro l'ospite.

L'aferesi è indicata quando una sostanza dannosa presente nel sangue alimenta una malattia e la sua rapida rimozione risulta benefica, solitamente in associazione a farmaci che ne bloccano la nuova produzione. Lo scambio plasmatico viene impiegato per la sindrome di Guillain-Barré, la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante, la miastenia grave durante una crisi o prima di un intervento chirurgico, i disturbi dello spettro della neuromielite ottica, le riacutizzazioni gravi di sclerosi multipla che non rispondono ai corticosteroidi e alcune forme di encefalite autoimmune. Nelle malattie del sangue e del rene viene utilizzato per la porpora trombotica trombocitopenica, nella quale rappresenta un presidio salvavita, per la malattia da anticorpi anti-membrana basale glomerulare, per alcune vasculiti, per l'iperviscosità ematica causata da proteine anomale, per il rigetto mediato da anticorpi in un trapianto di rene e per la preparazione a trapianti con incompatibilità di gruppo sanguigno o barriere anticorpali. La LDL-aferesi è indicata per le forme ereditarie di colesterolo alto che rimangono a livelli molto elevati nonostante la terapia farmacologica massimale, soprattutto in presenza di cardiopatia. L'eritrocitoaferesi viene impiegata nell'anemia falciforme per la prevenzione dell'ictus, per la sindrome toracica acuta e prima di alcuni interventi chirurgici.

Ogni seduta si svolge in un'unità di aferesi con la presenza costante di un infermiere specializzato e la disponibilità di un medico. Il paziente si accomoda su una poltrona reclinabile o su un letto. Il sangue viene prelevato attraverso un ago o un catetere, scorre nella macchina e viene reinfuso, di solito tramite un secondo accesso, all'interno di un circuito continuo. Se le vene di entrambe le braccia sono sufficientemente sviluppate, è possibile impiegare due aghi. In caso contrario, si posiziona sotto anestesia locale ed ecoguidata un catetere venoso centrale temporaneo, simile a quello da dialisi, in una grande vena del collo o dell'inguine; per i trattamenti a lungo termine può essere allestita una fistola o un catetere a permanenza (port). Viene aggiunto un anticoagulante, di solito il citrato, per impedire la coagulazione del sangue nel circuito. Durante la seduta, che dura generalmente circa due o tre ore per lo scambio plasmatico e fino a circa quattro ore per la LDL-aferesi, vengono monitorati pressione arteriosa, polso e sintomi. Lo scambio plasmatico viene di solito eseguito quotidianamente o a giorni alterni, spesso per un totale di circa cinque sedute, mentre la porpora trombotica trombocitopenica può richiedere sedute quotidiane fino al recupero dei parametri dell'emocromo.

L'aferesi viene presa in considerazione dopo che uno specialista ha confermato una diagnosi per la quale l'efficacia del trattamento è documentata, spesso nell'ambito di neurologia e neurochirurgia, ematologia o nefrologia in stretta collaborazione con l'équipe di aferesi. Prima di iniziare, l'équipe controlla emocromo, coagulazione, calcio e altri esami biochimici, gruppo sanguigno e funzionalità renale, oltre a valutare il patrimonio venoso. È necessario che le condizioni generali siano sufficientemente stabili per tollerare le variazioni di liquidi e di pressione arteriosa, pertanto eventuali cardiopatie o infezioni gravi vengono attentamente considerate. Alcuni farmaci per la pressione, gli ACE-inibitori, vengono solitamente sospesi circa un giorno prima poiché possono provocare vampate di calore e cali di pressione durante il trattamento. Lo scambio plasmatico rimuove dal sangue anche alcuni farmaci, comprese le immunoglobuline e determinati anticorpi usati a scopo terapeutico, per cui i tempi di somministrazione vengono pianificati con precisione. Si consiglia di consumare un pasto leggero e bere a sufficienza prima di una seduta ambulatoriale. I pazienti internazionali dovrebbero inviare in anticipo relazioni specialistiche, esami e dosaggi anticorpali, così da pianificare il ciclo, l'accesso vascolare e le terapie concomitanti prima dell'arrivo.

La maggior parte delle persone avverte stanchezza dopo la seduta e alcuni accusano lievi capogiri, pertanto è opportuno riposare per il resto della giornata ed evitare di guidare se non ci si sente bene. I pazienti ambulatoriali riprendono di norma le proprie consuete attività il giorno successivo. Se è presente un catetere centrale, occorre mantenerlo asciutto e coperto, segnalando subito febbre, arrossamento o dolore. La durata complessiva del ciclo determina i tempi del soggiorno: un ciclo di scambio plasmatico richiede solitamente da una a due settimane, oltre a qualche giorno per le valutazioni iniziali e l'inserimento del catetere, per una permanenza tipica di circa due o tre settimane. Le condizioni acute come la sindrome di Guillain-Barré o la porpora trombotica trombocitopenica sono urgenze che vanno trattate tempestivamente nel luogo in cui si trova il paziente, non viaggi programmabili. La LDL-aferesi prosegue ogni una o due settimane per anni e deve essere organizzata vicino a casa. Per le patologie che necessitano di cicli ripetuti, come alcune neuropatie o la miastenia grave, è importante concordare un piano scritto che definisca i passi successivi, le terapie farmacologiche e i tempi per eventuali controlli o per la prosecuzione vicino alla propria residenza.

L'aferesi terapeutica è generalmente ben tollerata e le complicanze gravi sono rare nei centri esperti. Il citrato utilizzato come anticoagulante si lega al calcio e può causare formicolio intorno alle labbra e alle dita, crampi muscolari o nausea; si tratta di un fenomeno comune che si risolve con la somministrazione di calcio per bocca o per via endovenosa. Possono verificarsi ipotensione, vertigini e svenimenti, soprattutto nelle persone con corporatura più esile. Il plasma da donatore può provocare reazioni allergiche, dall'orticaria a forme severe, che l'équipe è preparata a gestire tempestivamente. La sostituzione con albumina riduce temporaneamente i fattori della coagulazione e gli anticorpi protettivi contro le infezioni. I cateteri centrali comportano rischi di infezione, trombosi e sanguinamento. L'efficacia dell'aferesi dipende dalla specifica patologia. Nella porpora trombotica trombocitopenica rappresenta una terapia cardine. Nella sindrome di Guillain-Barré e nella miastenia grave accelera il recupero o controlla le fasi critiche, spesso nell'arco di giorni o settimane. Poiché rimuove gli anticorpi circolanti ma non ne arresta la produzione, il trattamento della patologia di base viene proseguito in parallelo.