Congenitale hartchirurgie

Het normale hart heeft vier kamers, vier kleppen en twee grote slagaders die zo zijn ingericht dat zuurstofarm bloed naar de longen stroomt en zuurstofrijk bloed naar het lichaam gaat. Bij een aangeboren hartafwijking heeft een deel van deze anatomie zich vóór de geboorte anders gevormd. De chirurgie richt zich op het herstellen van de normale anatomie, een zogeheten volledige correctie, of, wanneer dat niet mogelijk is, op het omleiden van de bloedsomloop zodat het lichaam toch voldoende zuurstof krijgt. Veelvoorkomende operaties zijn het sluiten van een ventrikelseptumdefect of atriumseptumdefect met een patch, volledige correctie van tetralogie van Fallot, de arteriële switch-operatie bij transpositie van de grote vaten, herstel van een vernauwde aorta (coarctatio aortae genoemd) en klepherstel of klepvervanging. Wanneer slechts één pompkamer bruikbaar is, leidt een reeks operaties, vaak eindigend met de Fontan-procedure, het bloed vanuit het lichaam rechtstreeks naar de longen. Veel eenvoudige afwijkingen kunnen tegenwoordig worden gesloten met katheterimplantaten in plaats van een open operatie.

Het tijdstip en het type operatie hangen af van de afwijking. Sommige pasgeborenen hebben binnen enkele dagen of weken na de geboorte een operatie nodig, omdat hun bloedsomloop afhankelijk is van een bloedvat dat van nature sluit of omdat het zuurstofgehalte gevaarlijk laag is. Andere kinderen worden geopereerd in de eerste levensmaanden of levensjaren, wanneer een afwijking kortademigheid, moeite met drinken, trage gewichtstoename, herhaalde luchtweginfecties of oplopende druk in de longen veroorzaakt. Kleine afwijkingen behoeven mogelijk nooit behandeling en worden alleen gecontroleerd. Bij volwassenen wordt een operatie overwogen wanneer er problemen ontstaan na een eerdere ingreep, zoals een lekkende pulmonalisklep na herstel van een tetralogie van Fallot, een teruggekeerde vernauwing of een moeizaam functionerende Fontan-circulatie, of wanneer een afwijking pas laat wordt ontdekt, bijvoorbeeld een atriumseptumdefect dat kortademigheid of ritmestoornissen veroorzaakt. De beslissing wordt gezamenlijk genomen door cardiologen en chirurgen na beoordeling van echocardiogrammen, MRI- of CT-scans en soms metingen via een katheter.

De operatie vindt plaats onder algehele anesthesie met een beademingsbuisje, nauwkeurige bewakingslijnen en, voor de meeste openhartoperaties, een cardiopulmonale bypass. Na een incisie door het borstbeen, of incidenteel tussen de ribben, neemt de hart-longmachine het pompen en van zuurstof voorzien van het bloed over, waarna het hart wordt stilgelegd met een koude beschermende vloeistof zodat de chirurg in het hart kan werken. Gaatjes worden gesloten met patches, vernauwde kleppen of vaten worden geopend of verwijd, afwijkende verbindingen worden omgeleid en waar nodig wordt een klep of een buisje (conduit) geïmplanteerd. Vervolgens wordt het hart weer gestart en wordt de hart-longmachine geleidelijk afgebouwd. Sommige ingrepen, zoals het verhelpen van een coarctatio aortae of het plaatsen van een shunt om de bloedstroom naar de longen te verbeteren, kunnen zonder bypass worden uitgevoerd. Een echo-sonde in de slokdarm, transoesofageale echocardiografie genoemd, controleert het herstel voordat de borstkas wordt gesloten. Operaties duren gewoonlijk ongeveer 3 tot 6 uur.

Elke patiënt wordt beoordeeld door het team voor congenitale hartchirurgie, meestal met een echocardiogram, een ECG, een röntgenfoto van de borstkas, bloedonderzoek en vaak een MRI- of CT-scan; sommigen hebben eerst een hartkatheterisatie nodig om drukwaarden te meten of een deel van het probleem te behandelen. Het team beoordeelt de exacte anatomie, de longdruk, problemen met andere organen, genetische aandoeningen en, bij baby's, het gewicht en de voedingstoestand. Verkoudheden, luchtweginfecties en gebitsinfecties worden vóór de operatie behandeld, omdat een infectie de ingreep kan vertragen of later het hartvlies kan aantasten. Voor kinderen omvat de voorbereiding een uitleg over het ziekenhuisverblijf in woorden die passen bij de leeftijd en de mogelijkheid voor een ouder om dichtbij te verblijven. Volwassenen met een aangeboren hartafwijking moeten medische dossiers van elke eerdere operatie meenemen, aangezien littekenweefsel en eerdere ingrepen bepalend zijn voor het plan. Voor internationale gezinnen kunnen scans, operatieverslagen en rapporten meestal op afstand worden beoordeeld, zodat het chirurgische plan en het verwachte verblijf al vóór de reis worden besproken.

Na de operatie gaan patiënten naar een cardiale intensive care, waar ademhalingsondersteuning, drains en medicijnen geleidelijk worden afgebouwd; dit duurt vaak enkele dagen, en langer bij pasgeborenen en complexe ingrepen. Daarna gaan zij naar een verpleegafdeling, beginnen zij met eten, komen zij in beweging en krijgen zij fysiotherapie. Een totaal ziekenhuisverblijf van ongeveer een tot drie weken is gebruikelijk, maar sommige pasgeborenen en kinderen met complexe aandoeningen blijven veel langer. Het borstbeen heeft ongeveer zes tot acht weken nodig om te genezen, dus zwaar tillen, wild spelen en contactsporten worden gedurende die periode vermeden. Internationale gezinnen moeten rekening houden met een verblijf in de buurt van het ziekenhuis gedurende enkele weken na ontslag: vliegen is meestal pas toegestaan nadat het cardiologieteam toestemming heeft gegeven, vaak enkele weken na de operatie, zodra een controle-echocardiogram tevredenstellend is. Zorg dat u een volledige ontslagbrief, een medicatieschema en scanbeelden mee naar huis neemt, en regel vóór uw vertrek de vervolgzorg bij een congenitaal cardioloog in de buurt van uw woonplaats.

Congenitale hartchirurgie is een grote operatie en de hoogte van het risico varieert sterk afhankelijk van het type afwijking, de leeftijd en de grootte van de patiënt, andere gezondheidsproblemen en of het om een eerste of een herhaalde operatie gaat. Uw behandelteam kan uitleggen wat dit betekent voor uw kind of voor uzelf. Mogelijke complicaties zijn bloedingen, infecties van de wond of het bloed, hartritmestoornissen waaronder een hartblok waarvoor mogelijk een pacemaker nodig is, vochtophoping rond het hart of de longen, belasting van de nieren, een beroerte en, in zeldzame gevallen, overlijden. Veel kinderen bij wie een eenvoudige afwijking is hersteld, leiden daarna een volwaardig, actief leven met nauwelijks of geen beperkingen. Na complexere ingrepen worden later vaak aanvullende operaties of katheterinterventies verwacht, bijvoorbeeld om een conduit of klep te vervangen naarmate het kind groeit. Om deze reden wordt voor de meeste mensen, inclusief volwassenen die zich goed voelen, levenslange controle door een specialist in congenitale cardiologie aanbevolen, zodat problemen vroegtijdig worden opgemerkt.