Хирургия врождённых пороков сердца

В норме сердце имеет четыре камеры, четыре клапана и две магистральные артерии, расположенные так, что обеднённая кислородом кровь поступает в лёгкие, а обогащённая кислородом направляется к органам и тканям. При врождённом пороке сердца часть этой структуры формируется иначе ещё до рождения. Цель операции - либо восстановить нормальную анатомию (полная радикальная коррекция), либо, когда это невозможно, перенаправить кровоток так, чтобы организм получал достаточное количество кислорода. К распространённым операциям относятся закрытие дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки заплатой, радикальная коррекция тетрады Фалло, операция артериального переключения при транспозиции магистральных артерий, устранение сужения аорты (коарктации), а также пластика или протезирование клапанов. Если функционирует только один насосный желудочек, серия операций, часто завершающаяся процедурой Фонтена, направляет кровь от тела напрямую в лёгкие. Многие более простые пороки сейчас можно закрывать катетерными устройствами вместо открытой операции.

Сроки и вид хирургического вмешательства зависят от характера порока. Некоторым новорождённым операция требуется в первые дни или недели жизни, поскольку их кровообращение зависит от сосуда, закрывающегося естественным путём, либо уровень кислорода в крови критически низок. Других детей оперируют в первые месяцы или годы жизни, когда порок вызывает одышку, трудности при кормлении, плохую прибавку в весе, частые инфекции дыхательных путей или повышение давления в сосудах лёгких. Небольшие дефекты могут вообще не требовать вмешательства и лишь наблюдаются. У взрослых операция рассматривается при возникновении проблем после ранее выполненной коррекции (например, недостаточности клапана лёгочной артерии после пластики тетрады Фалло, рецидива сужения или сбоя в гемодинамике Фонтена), либо при поздно выявленном пороке, например дефекте межпредсердной перегородки, вызывающем одышку или нарушения ритма. Решение принимается совместно кардиологами и хирургами после анализа данных эхокардиографии, МРТ или КТ и в ряде случаев катетеризации сердца.

Операция проводится под общей анестезией с интубацией трахеи, установкой линий инвазивного мониторинга и, при большинстве открытых вмешательств, с подключением искусственного кровообращения. После разреза через грудину, реже между рёбрами, аппарат искусственного кровообращения берёт на себя перекачивание и насыщение крови кислородом, а сердце останавливают с помощью специального холодного защитного раствора, чтобы хирург мог оперировать внутри него. Дефекты закрывают заплатами, суженные клапаны или сосуды рассекают либо расширяют, аномальные соединения перенаправляют, а при необходимости имплантируют клапан или трубчатый протез (кондуит). Затем сердце запускают и плавно отключают аппарат искусственного кровообращения. Некоторые операции, например устранение коарктации аорты или наложение анастомоза для улучшения лёгочного кровотока, могут выполняться без искусственного кровообращения. Перед ушиванием грудной клетки результат коррекции проверяют с помощью датчика УЗИ, вводимого в пищевод (чреспищеводная эхокардиография). Обычно операции длятся около 3-6 часов.

Каждого пациента комплексно обследует специализированная кардиохирургическая бригада, обычно с проведением эхокардиографии, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, анализов крови и нередко МРТ или КТ; некоторым сначала требуется катетеризация сердца для измерения давления или устранения части проблемы. Специалисты оценивают точную анатомию, давление в лёгочной артерии, функцию других органов, сопутствующие генетические синдромы, а у младенцев - вес и показатели питания. Простудные заболевания, инфекции дыхательных путей и инфекции полости рта пролечивают до операции, поскольку инфекция может заставить отложить вмешательство или поразить внутреннюю оболочку сердца в дальнейшем. Подготовка детей включает разъяснение предстоящего пребывания в больнице понятными по возрасту словами и организацию нахождения одного из родителей рядом. Взрослым с врождённым пороком сердца необходимо привезти медицинскую документацию по всем ранее перенесённым операциям, так как рубцовые ткани и предшествующие коррекции определяют хирургический план. Для иностранных пациентов снимки, протоколы операций и выписки обычно могут быть рассмотрены дистанционно, что позволяет обсудить план вмешательства и примерную длительность пребывания ещё до поездки.

После операции пациенты переводятся в кардиореанимацию, где респираторную поддержку, дренажи и медикаментозные препараты постепенно отменяют; обычно это занимает несколько дней, но длится дольше у новорождённых и после сложных реконструкций. Затем пациента переводят в палату отделения, где он начинает есть, двигаться и проходить физиотерапию. Общая продолжительность пребывания в больнице обычно составляет около 1-3 недель, однако некоторые новорождённые и дети со сложными пороками остаются на более долгий срок. Сращение грудины занимает около 6-8 недель, поэтому на этот период исключают подъём тяжестей, подвижные игры и контактные виды спорта. Иностранным семьям следует планировать пребывание рядом с клиникой в течение нескольких недель после выписки: авиаперелёт обычно разрешается только после одобрения кардиологической бригадой, часто через несколько недель после операции при условии удовлетворительного контрольного УЗИ сердца. Перед отъездом получите подробный выписной эпикриз, план приёма медикаментов, данные обследований на дисках и согласуйте наблюдение у кардиолога по врождённым порокам сердца по месту жительства.

Хирургия врождённых пороков сердца относится к крупным оперативным вмешательствам, и уровень риска существенно варьирует в зависимости от типа порока, возраста и веса пациента, сопутствующих проблем со здоровьем, а также от того, является ли операция первичной или повторной. Ваша лечащая бригада разъяснит, что это означает для вашего ребёнка или для вас лично. Возможные осложнения включают кровотечение, инфекцию раны или крови, нарушения сердечного ритма, включая блокады сердца, которые могут потребовать установки электрокардиостимулятора, скопление жидкости вокруг сердца или лёгких, нагрузку на почки, инсульт и, редко, летальный исход. Многие дети после коррекции простого порока живут полноценной, активной жизнью практически без ограничений. После более сложных операций в будущем нередко требуются повторные хирургические вмешательства или катетерные процедуры, например для замены кондуита или клапана по мере роста ребёнка. По этой причине большинству людей, включая хорошо чувствующих себя взрослых, рекомендуется пожизненное наблюдение у специалиста по врождённым порокам сердца для раннего выявления любых проблем.