Chirurgie cardiaque congénitale

Le cœur normal comporte quatre cavités, quatre valves et deux gros troncs artériels disposés de manière à ce que le sang pauvre en oxygène aille vers les poumons et le sang riche en oxygène vers le reste de l'organisme. Dans le cas d'une malformation cardiaque congénitale, une partie de cette structure s'est développée différemment avant la naissance. La chirurgie vise soit à restaurer une anatomie normale, ce qu'on appelle une réparation complète, soit, lorsque cela n'est pas possible, à réorienter la circulation pour que l'organisme reçoive tout de même suffisamment d'oxygène. Les interventions courantes comprennent la fermeture d'une communication interventriculaire ou interauriculaire par un patch, la réparation complète d'une tétralogie de Fallot, le switch artériel pour une transposition des gros vaisseaux, le traitement d'un rétrécissement de l'aorte appelé coarctation, ainsi que la réparation ou le remplacement valvulaire. Lorsqu'un seul ventricule est utilisable, une série d'interventions, s'achevant souvent par l'intervention de Fontan, permet de diriger le sang provenant du corps directement vers les poumons. De nombreuses anomalies simples peuvent désormais être fermées à l'aide de dispositifs par cathéter plutôt que par chirurgie.

Le moment et le type de chirurgie dépendent de la malformation. Certains nouveau-nés doivent être opérés dans les premiers jours ou les premières semaines de vie, parce que leur circulation dépend d'un vaisseau qui se referme naturellement ou parce que le taux d'oxygène est dangereusement bas. D'autres enfants sont opérés au cours des premiers mois ou des premières années, lorsqu'une anomalie entraîne un essoufflement, des difficultés d'alimentation, une prise de poids insuffisante, des infections bronchopulmonaires à répétition ou une augmentation de la pression dans les poumons. Les anomalies de petite taille peuvent ne jamais nécessiter de traitement et faire l'objet d'une simple surveillance. Chez l'adulte, la chirurgie est envisagée lorsqu'une réparation antérieure pose problème, comme une fuite de la valve pulmonaire après réparation d'une tétralogie de Fallot, la récidive d'un rétrécissement ou une défaillance de la circulation de Fontan, ou encore lorsqu'une anomalie est découverte tardivement, par exemple une communication interauriculaire provoquant un essoufflement ou des troubles du rythme. La décision est prise conjointement par les cardiologues et les chirurgiens après examen des échocardiographies, des IRM ou scanners et, parfois, de mesures par cathétérisme.

L'intervention se déroule sous anesthésie générale, avec une sonde d'intubation pour la ventilation, des voies de surveillance rapprochée et, pour la plupart des réparations à cœur ouvert, une circulation extracorporelle. Après une incision au niveau du sternum, ou parfois entre les côtes, la machine cœur-poumons prend le relais pour pomper et oxygéner le sang, et le cœur est arrêté à l'aide d'une solution froide protectrice afin que le chirurgien puisse intervenir à l'intérieur. Les orifices sont fermés par des patchs, les valves ou vaisseaux rétrécis sont ouverts ou élargis, les connexions anormales sont redirigées et, si nécessaire, une valve ou un tube appelé conduit est implanté. Le cœur est ensuite redémarré et la circulation extracorporelle est progressivement arrêtée. Certaines opérations, comme la cure de coarctation de l'aorte ou la mise en place d'un shunt pour améliorer le débit sanguin vers les poumons, peuvent être réalisées sans circulation extracorporelle. Une sonde d'échographie introduite dans l'œsophage, appelée échocardiographie transœsophagienne, permet de vérifier la réparation avant de refermer le thorax. Les interventions durent habituellement entre 3 et 6 heures.

Chaque patient est évalué par l'équipe spécialisée en cardiopathies congénitales, généralement à l'aide d'une échocardiographie, d'un ECG, d'une radiographie thoracique, d'analyses de sang et souvent d'une IRM ou d'un scanner ; certains bénéficient d'abord d'un cathétérisme cardiaque pour mesurer les pressions ou traiter une partie du problème. L'équipe étudie l'anatomie exacte, les pressions pulmonaires, les atteintes d'autres organes, d'éventuelles affections génétiques et, pour les nourrissons, le poids et l'état nutritionnel. Les rhumes, les infections respiratoires et les infections dentaires sont traités avant l'intervention, car une infection peut reporter l'opération ou endommager ultérieurement la paroi interne du cœur. Chez l'enfant, la préparation consiste à expliquer l'hospitalisation avec des mots adaptés à son âge et à organiser la présence continue d'un parent. Les adultes atteints d'une cardiopathie congénitale doivent apporter les comptes rendus de toutes les opérations antérieures, car les tissus cicatriciels et les réparations passées conditionnent la stratégie chirurgicale. Pour les familles internationales, les examens d'imagerie, les comptes rendus opératoires et les bilans peuvent généralement être examinés à distance, ce qui permet de définir le plan chirurgical et la durée prévisible de séjour avant le départ.

Après l'intervention, les patients sont transférés dans un service de réanimation cardiaque ou de soins intensifs, où l'assistance respiratoire, les drains et les perfusions de médicaments sont progressivement retirés ; cela prend souvent quelques jours, et davantage pour les nouveau-nés ou les réparations complexes. Ils rejoignent ensuite une unité d'hospitalisation conventionnelle, reprennent l'alimentation, se mobilisent et bénéficient de kinésithérapie. Une durée totale d'hospitalisation d'environ une à trois semaines est courante, mais certains nouveau-nés et enfants présentant des affections complexes restent beaucoup plus longtemps. Le sternum met environ six à huit semaines à consolider : le port de charges lourdes, les jeux turbulents et les sports de contact doivent donc être évités pendant cette période. Les familles internationales doivent prévoir de séjourner à proximité de l'hôpital pendant quelques semaines après la sortie : l'avion n'est généralement autorisé qu'après accord de l'équipe de cardiologie, souvent quelques semaines après la chirurgie, dès lors que l'échocardiographie de contrôle est satisfaisante. Repartez avec un compte rendu d'hospitalisation complet, une ordonnance détaillée et les images d'imagerie, et organisez votre suivi auprès d'un cardiologue congénitaliste près de chez vous avant votre départ.

La chirurgie cardiaque congénitale est une chirurgie majeure, et le niveau de risque varie considérablement selon le type d'anomalie, l'âge et le gabarit du patient, les éventuels autres problèmes de santé et le fait qu'il s'agisse d'une première intervention ou d'une réopération. Votre équipe médicale pourra vous expliquer précisément ce que cela implique pour votre enfant ou pour vous-même. Les complications possibles comprennent des saignements, une infection de la plaie ou une septicémie, des troubles du rythme cardiaque notamment un bloc auriculo-ventriculaire pouvant nécessiter l'implantation d'un stimulateur cardiaque (pacemaker), un épanchement de liquide autour du cœur ou des poumons, une souffrance rénale, un accident vasculaire cérébral (AVC) et, dans de rares cas, le décès. De nombreux enfants opérés d'une malformation simple mènent ensuite une vie épanouie et active avec peu ou pas de restrictions. Après des réparations plus complexes, de nouvelles opérations ou des procédures par cathéter sont souvent à prévoir plus tard, par exemple pour remplacer un conduit ou une valve au fur et à mesure de la croissance de l'enfant. Pour cette raison, un suivi à vie auprès d'un spécialiste des cardiopathies congénitales est recommandé pour la plupart des personnes, y compris les adultes qui se sentent bien, afin de dépister précocement d'éventuels problèmes.