Timectomia

Il timo è una ghiandola morbida situata nella parte anteriore e superiore del torace, nello spazio tra i polmoni denominato mediastino anteriore. Svolge un ruolo importante nell'addestramento del sistema immunitario durante l'infanzia, per poi ridursi gradualmente e trasformarsi in gran parte in tessuto adiposo nell'età adulta; pertanto la sua asportazione da adulti non comporta una perdita apprezzabile della funzione immunitaria. In molte persone affette da miastenia grave il timo presenta anomalie e si ritiene che alimenti la reazione immunitaria che blocca la trasmissione dei segnali tra nervi e muscoli. Dal timo possono anche originare tumori: i timomi tendono a crescere lentamente, mentre i carcinomi timici sono più rari e aggressivi. La timectomia rimuove l'intera ghiandola insieme al tessuto adiposo circostante, in cui possono nascondersi piccole isole di tessuto timico, un approccio spesso definito timectomia estesa. Per un tumore, l'obiettivo è la rimozione completa con un margine di tessuto sano, comprendendo talvolta parte di una struttura vicina se il tumore vi aderisce.

Per la miastenia grave, la timectomia è raccomandata principalmente negli adulti con forma generalizzata, caratterizzata da debolezza che va oltre i soli muscoli oculari, e positivi agli anticorpi diretti contro il recettore dell'acetilcolina. Studi clinici hanno dimostrato che in questo gruppo l'aggiunta della timectomia alla terapia medica migliora la forza muscolare e riduce la necessità di cortisonici e altri farmaci immunosoppressori negli anni successivi. Viene di norma eseguita quando la malattia è stabile, spesso entro i primi anni dalla diagnosi, mentre la sua utilità nelle persone senza questi anticorpi, nei bambini e negli anziani viene valutata caso per caso da un neurologo e da un chirurgo insieme. In presenza di un timoma o di un'altra massa nel mediastino anteriore, l'intervento chirurgico rappresenta il trattamento principale quando la lesione può essere rimossa completamente, e ogni timoma costituisce un'indicazione all'asportazione, indipendentemente dalla presenza o meno di miastenia. Alcuni tumori di grandi dimensioni vengono preliminarmente ridotti con chemioterapia o radioterapia.

La timectomia viene eseguita in anestesia generale. Nell'approccio mininvasivo, mediante VATS o con l'ausilio di un sistema chirurgico robotico, il chirurgo pratica tre o quattro piccole incisioni sul lato del torace, o talvolta al di sotto dello sterno, e impiega una telecamera e strumenti sottili per separare il timo e il grasso circostante dal pericardio, dalle grandi vene e dal polmone, prestando attenzione a proteggere i nervi frenici che controllano il diaframma. Nella sternotomia, lo sterno viene diviso longitudinalmente lungo la linea mediana, offrendo un ampio accesso per tumori voluminosi o invasivi, per poi essere riaccostato con fili metallici al termine della procedura. La ghiandola viene estratta all'interno di un'apposita sacca e di solito viene lasciato un piccolo drenaggio nel torace per uno o due giorni. L'intervento dura comunemente circa 2-3 ore. Per i pazienti affetti da miastenia grave, l'équipe anestesiologica pianifica ogni passaggio con estrema cautela per gestire la debolezza muscolare, impiegando farmaci che non interferiscano con la trasmissione neuromuscolare.

La preparazione dipende dalla motivazione dell'intervento. Nella miastenia grave, il passo fondamentale è ottenere un buon controllo della patologia prima dell'operazione, poiché la chirurgia e l'anestesia possono scatenare un peggioramento della debolezza. Il Suo neurologo potrebbe dover adeguare la terapia farmacologica, e alcune persone ricevono un ciclo di immunoglobuline per via endovenosa o di plasmaferesi prima della procedura per rinforzare i muscoli respiratori e della deglutizione. Prove di funzionalità respiratoria consentono di valutare la forza dei muscoli deputati alla respirazione. Per una massa toracica, una TAC o una RM del torace mostra le dimensioni della lesione e i rapporti con le strutture adiacenti; di consueto vengono effettuati anche esami del sangue per gli anticorpi della miastenia, anche in assenza di sintomi. Digiuno, analisi del sangue, una valutazione cardiologica e l'aggiustamento di altri farmaci seguono la consueta routine preoperatoria. I pazienti internazionali dovrebbero condividere in anticipo le relazioni neurologiche, l'elenco dei farmaci assunti e le indagini radiologiche, così che le équipe di neurologia e neurochirurgia e di chirurgia possano pianificare insieme i tempi dell'intervento.

Dopo una timectomia mininvasiva si viene incoraggiati a camminare già il primo giorno, il drenaggio viene rimosso in genere dopo uno o due giorni e la maggior parte delle persone può tornare a casa dopo una-tre notti; in seguito a sternotomia la degenza è più lunga, di solito attorno a quattro-sette notti. Le persone con miastenia vengono monitorate attentamente per cogliere tempestivamente qualsiasi peggioramento della debolezza, soprattutto a carico della respirazione e della deglutizione, e proseguono l'assunzione dei farmaci abituali. Il dolore è generalmente moderato dopo la chirurgia mininvasiva e più marcato dopo sternotomia, la quale richiede circa sei-otto settimane per la completa consolidazione dello sterno prima di poter sollevare pesi o guidare. Il rientro in aereo è solitamente possibile dopo circa una o due settimane dall'intervento mininvasivo e dopo un intervallo più lungo a seguito di sternotomia, una volta ottenuto il consenso del chirurgo. La gestione a lungo termine della miastenia prosegue con il proprio neurologo di riferimento, che di solito ridurrà i farmaci in modo graduale man mano che i benefici dell'operazione si manifesteranno nei mesi e negli anni successivi.

La timectomia è un intervento consolidato e gli approcci mininvasivi comportano generalmente meno dolore e un recupero più rapido rispetto alla sternotomia. Le possibili complicanze includono sanguinamento, infezione, pneumotorace o versamento pleurico e lesione del nervo frenico, che può causare deficit di metà del diaframma con conseguente fiato corto. Nella miastenia grave esiste il rischio di una crisi miastenica nel periodo perioperatorio, ovvero un grave peggioramento della debolezza che potrebbe richiedere assistenza respiratoria; un'accurata preparazione rende questo evento poco comune. Dopo una sternotomia possono verificarsi problemi di cicatrizzazione della ferita o di consolidazione ossea dello sterno. I risultati richiedono aspettative realistiche: nella miastenia il miglioramento è graduale e spesso diviene evidente solo dopo uno o più anni, con molte persone che continuano a necessitare di una terapia farmacologica, seppure in dosi ridotte. Per un timoma, l'asportazione completa costituisce il presupposto fondamentale per buoni esiti a lungo termine, e l'esame istologico stabilirà se siano necessari trattamenti radioterapici e controlli radiologici nel tempo.