თიმექტომია

თიმუსი არის რბილი ჯირკვალი გულმკერდის ზედა წინა ნაწილში, ფილტვებს შორის არსებულ სივრცეში, რომელსაც წინა შუასაყარი ეწოდება. იგი მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ბავშვთა ასაკში იმუნური სისტემის ჩამოყალიბებაში, ხოლო ზრდასრულ ასაკში თანდათან პატარავდება და უმეტესად ცხიმოვან ქსოვილად გარდაიქმნება, ამიტომ მისი ამოკვეთა ზრდასრულ ასაკში იმუნური ფუნქციის შესამჩნევ დაქვეითებას არ იწვევს. მიასთენიით დაავადებულ ბევრ პაციენტში თიმუსი პათოლოგიურად შეცვლილია და მიიჩნევა იმ იმუნური რეაქციის მასტიმულირებლად, რომელიც ნერვებსა და კუნთებს შორის სიგნალების გადაცემას ბლოკავს. თიმუსიდან ასევე შეიძლება განვითარდეს სიმსივნეები: თიმომები ჩვეულებრივ ნელა მზარდია, ხოლო თიმუსის კარცინომები უფრო იშვიათი და აგრესიულია. თიმექტომია გულისხმობს მთელი ჯირკვლის ამოკვეთას მის გარშემო არსებულ ცხიმოვან ქსოვილთან ერთად, სადაც შესაძლოა თიმუსის ქსოვილის მცირე კუნძულები იმალებოდეს; ამ მიდგომას ხშირად გაფართოებულ თიმექტომიას უწოდებენ. სიმსივნის დროს მიზანია მისი სრული ამოკვეთა ჯანსაღი ქსოვილის კიდით, ზოგჯერ მიმდებარე სტრუქტურის ნაწილთან ერთად, თუ სიმსივნე მასზეა მიმაგრებული.

მიასთენიის დროს თიმექტომია ძირითადად რეკომენდებულია გენერალიზებული ფორმის მქონე ზრდასრული პაციენტებისთვის (როდესაც სისუსტე თვალის კუნთებს სცდება), რომელთაც აქვთ ანტისხეულები აცეტილქოლინის რეცეპტორების მიმართ. კლინიკურმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ამ ჯგუფში მედიკამენტურ მკურნალობასთან თიმექტომიის დამატება აუმჯობესებს კუნთების ძალას და მომდევნო წლებში ამცირებს სტეროიდებისა და სხვა იმუნოსუპრესიული პრეპარატების საჭიროებას. ოპერაცია ჩვეულებრივ ტარდება მდგომარეობის სტაბილიზაციის დროს, ხშირად დიაგნოზის დასმიდან პირველი წლების განმავლობაში, ხოლო მისი მიზანშეწონილობა ამ ანტისხეულების არმქონე პირებში, ბავშვებსა და ხანდაზმულებში ინდივიდუალურად წყდება ნევროლოგისა და ქირურგის მიერ. თიმომის ან გულმკერდის წინა ნაწილის სხვა წარმონაქმნის დროს ქირურგიული ჩარევა ძირითადი მკურნალობაა, როდესაც სიმსივნის სრულად ამოკვეთა შესაძლებელია; ნებისმიერი თიმომა ამოკვეთის ჩვენებაა, მიუხედავად იმისა, თან ახლავს თუ არა მიასთენია. ზოგიერთი დიდი სიმსივნის ზომა ოპერაციამდე ქიმიოთერაპიით ან სხივური თერაპიით მცირდება.

თიმექტომია ტარდება ზოგადი ანესთეზიით. მცირეინვაზიური მიდგომის დროს, როგორიცაა VATS ან რობოტული ქირურგიული სისტემა, ქირურგი აკეთებს სამ ან ოთხ მცირე განაკვეთს გულმკერდის გვერდით ნაწილში, ან ზოგჯერ მკერდის ძვლის ქვემოთ, და კამერისა და ნატიფი ინსტრუმენტების დახმარებით ათავისუფლებს თიმუსსა და მის გარშემო არსებულ ცხიმს პერიკარდიუმისგან, მსხვილი ვენებისა და ფილტვისგან, ამასთან სათუთად უფრთხილდება დიაფრაგმის მაკონტროლებელ დიაფრაგმის ნერვებს. სტერნოტომიის დროს მკერდის ძვალი შუაზე იკვეთება, რაც უზრუნველყოფს ფართო მისადგომს დიდი ან ინვაზიური სიმსივნეების დროს, ოპერაციის ბოლოს კი ძვალი ლითონის ნაკერებით ფიქსირდება. ჯირკვალი სპეციალური ენდოკონტეინერით გამოაქვთ, ხოლო გულმკერდის ღრუში ერთი ან ორი დღით ჩვეულებრივ რჩება მცირე დრენაჟი. ოპერაცია ძირითადად 2-3 საათს გრძელდება. მიასთენიის დროს ანესთეზიოლოგიური გუნდი გულდასმით გეგმავს ნაბიჯებს კუნთების სისუსტის გათვალისწინებით და იყენებს პრეპარატებს, რომლებიც ხელს არ უშლის ნერვკუნთოვან გადაცემას.

მომზადება დამოკიდებულია ქირურგიული ჩარევის ჩვენებაზე. მიასთენიის დროს ყველაზე მნიშვნელოვანი ეტაპია დაავადების სათანადო კონტროლის მიღწევა ოპერაციამდე, რადგან ქირურგიულმა ჩარევამ და ანესთეზიამ შეიძლება გამოიწვიოს სისუსტის გაღრმავება. თქვენმა ნევროლოგმა შესაძლოა შეცვალოს მედიკამენტების დოზები; ზოგიერთ პაციენტს წინასწარ უტარდება ინტრავენური იმუნოგლობულინის კურსი ან პლაზმაფერეზი სუნთქვისა და ყლაპვის კუნთების გასაძლიერებლად. სპირომეტრიული ტესტებით ფასდება სასუნთქი კუნთების ძალა. წარმონაქმნის არსებობისას გულმკერდის კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ავლენს მის ზომას და კავშირს მიმდებარე სტრუქტურებთან; მიასთენიის ანტისხეულებზე სისხლის ანალიზი ჩვეულებრივ კეთდება სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაშიც კი. შიმშილის რეჟიმი, სისხლის ანალიზები, გულის გამოკვლევა და სხვა მედიკამენტების კორექცია სტანდარტული წინასაოპერაციო პროტოკოლით მიმდინარეობს. საერთაშორისო პაციენტებმა წინასწარ უნდა წარმოადგინონ ნევროლოგის ჩანაწერები, მედიკამენტების სია და რადიოლოგიური კვლევები, რათა მიმართულებებმა ნევროლოგია და ნეიროქირურგია და გულმკერდის ქირურგია ოპერაციის დრო ერთობლივად დაგეგმონ.

მცირეინვაზიური თიმექტომიის შემდეგ სიარულის დაწყება რეკომენდებულია პირველივე დღეს; დრენაჟი ჩვეულებრივ იხსნება ერთი ან ორი დღის შემდეგ, ხოლო პაციენტების უმეტესობა ბინაზე ეწერება ერთი-სამი ღამის შემდეგ. სტერნოტომიის შემდგომ სტაციონარში დაყოვნება უფრო ხანგრძლივია და ჩვეულებრივ დაახლოებით ოთხიდან შვიდ ღამემდე შეადგენს. მიასთენიის მქონე პაციენტებზე ხორციელდება მკაცრი მეთვალყურეობა სისუსტის ნებისმიერი მატების, განსაკუთრებით სუნთქვისა და ყლაპვის გაძნელების გამოსავლენად, და ისინი აგრძელებენ ჩვეულ მედიკამენტურ მკურნალობას. ტკივილი ზომიერია მცირეინვაზიური ოპერაციის შემდეგ და უფრო გამოხატულია სტერნოტომიის დროს, რომელსაც სიმძიმეების აწევამდე ან ავტომობილის მართვამდე მკერდის ძვლის შესახორცებლად დაახლოებით ექვსიდან რვა კვირამდე სჭირდება. ფრენა ჩვეულებრივ შესაძლებელია მცირეინვაზიური ქირურგიიდან დაახლოებით ერთ-ორ კვირაში, ხოლო სტერნოტომიის შემდეგ უფრო გვიან, ექიმის ნებართვის მიღებისთანავე. მიასთენიის ხანგრძლივი მართვა გრძელდება თქვენს ნევროლოგთან, რომელიც ჩვეულებრივ ეტაპობრივად შეამცირებს მედიკამენტებს, რადგან ოპერაციის შედეგი მომდევნო თვეებისა და წლების განმავლობაში გამოვლინდება.

თიმექტომია აპრობირებული ოპერაციაა, და მცირეინვაზიური მიდგომები ზოგადად ნაკლებ ტკივილთან და უფრო სწრაფ რეაბილიტაციასთან არის დაკავშირებული, ვიდრე სტერნოტომია. შესაძლო გართულებები მოიცავს სისხლდენას, ინფექციას, პნევმოთორაქსს ან პლევრულ გამონაჟონს და დიაფრაგმის ნერვის დაზიანებას, რამაც შეიძლება შეასუსტოს დიაფრაგმის ნახევარი და გამოიწვიოს ქოშინი. მიასთენიის დროს არსებობს პერიოპერაციული მიასთენიური კრიზის რისკი, ანუ სისუსტის მკვეთრი გაუარესება, რამაც შეიძლება სასუნთქი აპარატის მხარდაჭერა მოითხოვოს; სათანადო მომზადება ამ რისკს მნიშვნელოვნად ამცირებს. სტერნოტომიის შემდეგ შესაძლოა წარმოიშვას ჭრილობის ან მკერდის ძვლის შეხორცების პრობლემები. შედეგებთან დაკავშირებით საჭიროა რეალისტური მოლოდინი: მიასთენიის დროს გაუმჯობესება თანდათანობითია და ხშირად თვალსაჩინო ხდება მხოლოდ ერთი ან რამდენიმე წლის შემდეგ; ბევრ პაციენტს კვლავ სჭირდება გარკვეული მედიკამენტები, თუმცა ჩვეულებრივ უფრო მცირე დოზით. თიმომის დროს სრული ამოკვეთა კარგი გრძელვადიანი შედეგის საფუძველია, ხოლო ქსოვილის ჰისტოლოგიური პასუხი განსაზღვრავს, საჭიროა თუ არა სხივური თერაპია და ხანგრძლივი რადიოლოგიური მონიტორინგი.