Thymectomie

De thymus is een zachte klier in het voorste bovenste deel van de borstkas, in de ruimte tussen de longen die het anterieure mediastinum wordt genoemd. De klier is belangrijk voor de ontwikkeling van het immuunsysteem in de kindertijd en krimpt geleidelijk om bij volwassenen grotendeels in vetweefsel te veranderen, waardoor verwijdering op volwassen leeftijd geen merkbaar verlies van de afweerfunctie veroorzaakt. Bij veel mensen met myasthenia gravis is de thymus afwijkend en wordt aangenomen dat deze bijdraagt aan de immuunreactie die de signalen tussen zenuwen en spieren blokkeert. Er kunnen ook tumoren ontstaan vanuit de thymus: thymomen zijn gewoonlijk langzaam groeiend, terwijl thymuscarcinomen zeldzamer en agressiever zijn. Bij een thymectomie wordt de gehele klier verwijderd samen met het omliggende vetweefsel, waarin kleine eilandjes van thymusweefsel verborgen kunnen liggen; deze aanpak wordt vaak een uitgebreide thymectomie genoemd. Bij een tumor is het doel een volledige verwijdering met een rand gezond weefsel, soms inclusief een deel van een nabijgelegen structuur als de tumor daaraan vastzit.

Bij myasthenia gravis wordt een thymectomie voornamelijk aanbevolen voor volwassenen met een gegeneraliseerde aandoening, wat betekent dat de zwakte zich verder uitstrekt dan de oogspieren, en die antistoffen hebben tegen de acetylcholinereceptor. Klinische onderzoeken hebben aangetoond dat in deze groep het toevoegen van een thymectomie aan de medicamenteuze behandeling de spierkracht verbetert en de behoefte aan steroïden en andere immuunonderdrukkende medicijnen in de daaropvolgende jaren vermindert. De ingreep vindt gewoonlijk plaats wanneer de aandoening stabiel is, vaak binnen de eerste jaren na de diagnose, en de rol ervan bij mensen zonder deze antistoffen, bij kinderen en bij oudere volwassenen wordt per geval gezamenlijk bepaald door een neuroloog en een chirurg. Bij een thymoom of een andere massa voor in de borstkas is een operatie de belangrijkste behandeling wanneer de tumor volledig kan worden verwijderd, en elk thymoom is een indicatie voor verwijdering, ongeacht of er sprake is van myasthenie. Sommige grote tumoren worden eerst verkleind met chemotherapie of radiotherapie.

Een thymectomie wordt uitgevoerd onder algehele anesthesie. Bij de kijkoperatiebenadering, via VATS of een chirurgisch robotsysteem, maakt de chirurg drie of vier kleine sneden in de zijkant van de borstkas, of soms onder het borstbeen, en gebruikt een camera en fijne instrumenten om de thymus en het omliggende vet vrij te maken van het hartzakje, de grote aders en de long, waarbij zorgvuldig wordt gelet op het sparen van de middenrifzenuwen die het middenrif aansturen. Bij een sternotomie wordt het borstbeen in het midden overlangs geopend, wat een ruime toegang biedt voor grote of invasieve tumoren, en aan het einde weer met staaldraden gesloten. De klier wordt in een opvangzakje verwijderd en gewoonlijk blijft er gedurende een of twee dagen een kleine drain in de borstkas achter. De operatie duurt gewoonlijk ongeveer 2 tot 3 uur. Bij myasthenia gravis houdt het anesthesieteam zorgvuldig rekening met spierzwakte door medicijnen te gebruiken die de signalen tussen zenuwen en spieren niet verstoren.

De voorbereiding hangt af van de reden voor de operatie. Bij myasthenia gravis is de belangrijkste stap om de aandoening voorafgaand aan de operatie goed onder controle te hebben, omdat een operatie en anesthesie een verergering van de zwakte kunnen uitlokken. Uw neuroloog kan uw medicijnen aanpassen en sommige mensen krijgen vooraf een kuur met intraveneuze immunoglobulinen of plasmaferese om de ademhalings- en slikspieren te versterken. Ademhalingstesten controleren de kracht van de ademhalingsspieren. Bij een massa toont een CT-scan of MRI-scan van de borstkas de grootte en de relatie tot nabijgelegen structuren aan, en bloedonderzoek naar myasthenie-antistoffen wordt gewoonlijk ook zonder symptomen uitgevoerd. Nuchter zijn, bloedonderzoek, een hartcontrole en het aanpassen van andere medicijnen volgen de gebruikelijke chirurgische routine. Internationale patiënten moeten de verslagen van hun neuroloog, hun medicatielijst en scans vooraf delen, zodat de neurologische en chirurgische teams de planning gezamenlijk kunnen afstemmen.

Na een kijkoperatie voor een thymectomie wordt u aangemoedigd om op de eerste dag al te lopen, wordt de drain gewoonlijk na een of twee dagen verwijderd en gaan de meeste mensen na een tot drie nachten naar huis; na een sternotomie is het verblijf langer, gewoonlijk ongeveer vier tot zeven nachten. Mensen met myasthenie worden nauwlettend in de gaten gehouden op enige toename van zwakte, met name van de ademhaling en het slikken, en blijven hun gebruikelijke medicijnen gebruiken. Pijn is over het algemeen matig na een kijkoperatie en duidelijker aanwezig na een sternotomie, waarbij het borstbeen ongeveer zes tot acht weken nodig heeft om te genezen voordat zwaar tillen of autorijden weer mag. Vliegen is gewoonlijk mogelijk ongeveer een tot twee weken na een kijkoperatie en na een langere periode na een sternotomie, zodra uw chirurg hiermee instemt. De langdurige zorg voor myasthenie wordt voortgezet bij uw eigen neuroloog, die de medicijnen gewoonlijk geleidelijk zal afbouwen naarmate het voordeel van de operatie in de daaropvolgende maanden en jaren merkbaar wordt.

Een thymectomie is een gevestigde operatie, en kijkoperatietechnieken zorgen over het algemeen voor minder pijn en een sneller herstel dan een sternotomie. Mogelijke complicaties zijn onder meer nabloedingen, infecties, een klaplong of vocht rond de long, en letsel aan een middenrifzenuw, wat een helft van het middenrif kan verzwakken en tot kortademigheid kan leiden. Bij myasthenia gravis bestaat rond de operatie een risico op een myasthene crisis, een ernstige verergering van de spierzwakte die ademhalingsondersteuning nodig kan maken; een zorgvuldige voorbereiding maakt dit zeldzaam. Na een sternotomie kunnen wondgenezingsproblemen of problemen met de genezing van het borstbeen optreden. De resultaten vragen om realistische verwachtingen: bij myasthenie is de verbetering geleidelijk en wordt deze vaak pas na een tot enkele jaren duidelijk, en veel mensen hebben nog steeds enige medicatie nodig, hoewel gewoonlijk minder. Bij een thymoom is volledige verwijdering de sleutel tot goede langetermijnresultaten, en het weefselonderzoek bepaalt of radiotherapie en langdurige controle met scans noodzakelijk zijn.