Тимэктомия

Вилочковая железа (тимус) - это мягкая железа в передней верхней части грудной клетки, в пространстве между лёгкими, называемом передним средостением. Она играет важную роль в обучении иммунной системы в детском возрасте, а у взрослых постепенно уменьшается и в основном замещается жировой тканью, поэтому её удаление во взрослом возрасте не приводит к заметному снижению иммунной функции. У многих пациентов с миастенией вилочковая железа изменена и, как считается, способствует поддержанию аутоиммунной реакции, блокирующей сигналы между нервами и мышцами. В тимусе также могут развиваться опухоли: тимомы обычно растут медленно, тогда как рак вилочковой железы встречается реже и отличается большей агрессивностью. Тимэктомия предполагает полное удаление железы вместе с окружающей жировой клетчаткой, где могут скрываться мелкие островки тимической ткани; такой подход часто называют расширенной тимэктомией. При опухоли целью является её полное иссечение с краем здоровой ткани, а в случаях прорастания - иногда и с частью соседней анатомической структуры.

При миастении тимэктомия рекомендуется главным образом взрослым пациентам с генерализованной формой заболевания (когда слабость распространяется за пределы глазодвигательных мышц) при выявлении антител к рецепторам ацетилхолина. Клинические исследования показали, что в этой группе дополнение лекарственной терапии тимэктомией повышает мышечную силу и снижает потребность в стероидах и других иммуносупрессивных препаратах в последующие годы. Обычно операцию выполняют в период стабильного состояния, часто в первые годы после постановки диагноза, а её роль для пациентов без этих антител, для детей и для людей пожилого возраста определяется индивидуально совместным решением невролога и хирурга. При тимоме или другом объёмном образовании в переднем средостении хирургическое вмешательство остаётся основным методом лечения, если опухоль операбельна, и любая тимома служит показанием к удалению независимо от наличия миастении. Некоторые крупные опухоли предварительно уменьшают с помощью химиотерапии или лучевой терапии.

Тимэктомия проводится под общим наркозом. При малоинвазивном доступе (ВАТС или операции, в ходе которой применяется роботизированная хирургическая система) хирург делает три-четыре небольших разреза на боковой поверхности грудной клетки или иногда под грудиной и с помощью камеры и тонких инструментов отделяет тимус и окружающую жировую клетчатку от сердечной сорочки, крупных вен и лёгкого, тщательно оберегая диафрагмальные нервы, управляющие диафрагмой. При стернотомии грудина рассекается по средней линии, что обеспечивает широкий обзор при крупных или инвазивных опухолях, а в конце вмешательства кость скрепляется проволочными швами. Железу извлекают в специальном контейнере, а в плевральной полости обычно на один-два дня оставляют небольшой дренаж. Операция обычно занимает около 2-3 часов. При миастении анестезиологическая бригада детально учитывает наличие мышечной слабости и подбирает препараты, не нарушающие передачу сигналов между нервами и мышцами.

Подготовка зависит от причины вмешательства. При миастении важнейшим условием является достижение стабильного контроля над заболеванием перед операцией, поскольку само вмешательство и наркоз способны вызвать усиление мышечной слабости. Невролог может скорректировать дозировки препаратов, а некоторым пациентам предварительно проводят курс внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза, чтобы укрепить дыхательную и глотательную мускулатуру. Дыхательные тесты позволяют оценить силу дыхательных мышц. При выявлении объёмного образования КТ или МРТ органов грудной клетки показывает его размеры и связь с соседними структурами, а анализы крови на антитела при миастении обычно выполняют даже при отсутствии симптомов. Ограничение приёма пищи, анализы крови, обследование сердца и коррекция приёма других медикаментов соответствуют стандартному хирургическому протоколу. Иностранным пациентам необходимо заранее предоставить медицинские заключения лечащего невролога, список принимаемых лекарств и данные томографии, чтобы профильные специалисты направлений неврология и нейрохирургия и торакальная хирургия могли совместно спланировать сроки операции.

После малоинвазивной тимэктомии пациентам рекомендуют ходить уже в первый день, дренаж обычно снимают через один-два дня, и большинство людей отправляются домой через одну-три ночи; после стернотомии госпитализация длится дольше, обычно около четырёх-семи ночей. Пациенты с миастенией находятся под пристальным наблюдением для контроля нарастания мышечной слабости, особенно дыхательной и глотательной, и продолжают принимать привычные медикаменты. Боль обычно умеренная после малоинвазивного вмешательства и более выражена после стернотомии, при которой требуется около шести-восьми недель для сращения грудины, прежде чем можно будет поднимать тяжести или водить машину. Авиаперелёт обычно возможен через одну-две недели после малоинвазивной операции и через более продолжительный срок после стернотомии, с согласия оперирующего хирурга. Долгосрочное наблюдение по поводу миастении продолжается у вашего невролога, который постепенно снижает дозы препаратов по мере того, как в течение последующих месяцев и лет развивается эффект операции.

Тимэктомия - хорошо отработанная операция, и малоинвазивные доступы обычно сопровождаются меньшей болью и более быстрым восстановлением, чем стернотомия. Возможные осложнения включают кровотечение, инфекцию, пневмоторакс или скопление жидкости вокруг лёгкого, а также повреждение диафрагмального нерва, что может ослабить половину диафрагмы и стать причиной одышки. При миастении в периоперационном периоде существует опасность миастенического криза - резкого усиления слабости, способного потребовать дыхательной поддержки; тщательная подготовка делает такое развитие событий редким. После стернотомии возможны сложности с заживлением раны или грудины. Относительно результатов важно сохранять объективные ожидания: при миастении улучшение наступает постепенно, нередко становясь заметным лишь через один-несколько лет, и многим пациентам по-прежнему требуется медикаментозное лечение, хотя обычно в меньшем объёме. При тимоме полное удаление опухоли является залогом благоприятного долгосрочного прогноза, а данные гистологического исследования определяют, понадобятся ли лучевая терапия и долговременный контроль с помощью томографии.