Aphérèse thérapeutique

Le sang est constitué de cellules, globules rouges, globules blancs et plaquettes, en suspension dans un liquide appelé plasma, qui transporte également des protéines, des anticorps, des particules de cholestérol et des facteurs de coagulation. Lors d'une aphérèse, le sang est prélevé dans une veine vers une machine qui le sépare, le plus souvent par centrifugation ou en le faisant passer à travers un filtre, puis le composant nocif est extrait tandis que le reste est restitué. Lors d'un échange plasmatique thérapeutique, environ une fois à une fois et demie votre volume plasmatique est retiré au cours d'une séance et remplacé par une solution d'albumine, ou par du plasma de donneur lorsque des facteurs de coagulation ou une protéine manquante doivent être apportés. L'aphérèse des LDL, également appelée aphérèse des lipoprotéines, élimine sélectivement le cholestérol LDL et les particules de lipoprotéine(a) en restituant le reste du plasma. La cytaphérèse retire des cellules : l'échange érythrocytaire remplace les globules rouges falciformes par des globules de donneurs, la leucaphérèse fait baisser un taux extrêmement élevé de globules blancs, et la photophérèse extracorporelle traite les globules blancs par la lumière avant de les réinjecter, une technique utilisée dans certains lymphomes cutanés et dans la maladie du greffon contre l'hôte.

L'aphérèse est recommandée lorsqu'une substance nocive présente dans le sang entretient une maladie et que son élimination rapide apporte un bénéfice, généralement en association avec des médicaments qui empêchent sa réapparition. L'échange plasmatique est utilisé dans le syndrome de Guillain-Barré, la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique, la myasthénie grave lors d'une crise ou avant une chirurgie, le trouble du spectre de la neuromyélite optique, les poussées sévères de sclérose en plaques ne répondant pas aux corticoïdes, et certaines formes d'encéphalite auto-immune. En hématologie et en néphrologie, il s'emploie pour le purpura thrombotique thrombocytopénique, où il permet de sauver des vies, la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire, certaines formes de vascularite, l'hyperviscosité sanguine liée à des protéines anormales, le rejet de greffe de rein médié par des anticorps et la préparation aux greffes en cas d'incompatibilité de groupe sanguin ou de barrière immunologique. L'aphérèse des LDL s'adresse aux formes héréditaires d'hypercholestérolémie qui restent très élevées malgré un traitement médicamenteux maximal, en particulier en présence d'une atteinte cardiaque. L'échange érythrocytaire est utilisé dans la drépanocytose pour la prévention des AVC, le syndrome thoracique aigu et avant certaines interventions chirurgicales.

Chaque séance a lieu dans une unité d'aphérèse sous la surveillance d'une infirmière spécialement formée et avec la présence d'un médecin. Vous êtes allongé ou assis dans un fauteuil inclinable ou un lit. Le sang est prélevé par une aiguille ou un cathéter, traverse la machine et vous est restitué, généralement par une deuxième voie, dans un circuit continu. Si les veines des deux bras sont suffisamment volumineuses, deux aiguilles peuvent être utilisées. Dans le cas contraire, un cathéter veineux central temporaire, semblable à celui employé pour l'hémodialyse, est mis en place sous anesthésie locale et guidage échographique dans une grosse veine du cou ou de l'aine ; pour les traitements de longue durée, une fistule ou un site implantable peuvent être créés. Un anticoagulant, le plus souvent du citrate, est ajouté afin d'empêcher le sang de coaguler dans la machine. Tout au long de la séance, qui dure généralement environ deux à trois heures pour un échange plasmatique et jusqu'à environ quatre heures pour une aphérèse des LDL, votre tension artérielle, votre pouls et vos symptômes sont surveillés. L'échange plasmatique est le plus souvent administré tous les jours ou un jour sur deux, pour environ cinq séances, tandis que le purpura thrombotique thrombocytopénique peut nécessiter des séances quotidiennes jusqu'à normalisation des paramètres sanguins.

L'aphérèse est envisagée après confirmation du diagnostic par un spécialiste pour une pathologie reconnue comme pouvant en bénéficier, souvent un neurologue, un hématologue ou un néphrologue en collaboration avec l'équipe d'aphérèse. Avant de débuter, l'équipe vérifie la numération formule sanguine, la coagulation, le calcium et les autres bilans sanguins, le groupe sanguin et la fonction rénale, puis examine vos veines. Vous devez être dans un état suffisamment stable pour supporter les variations de volume liquidien et de pression artérielle ; les antécédents cardiaques et les infections sévères sont donc pris en compte. Certains médicaments pour la tension artérielle, appelés inhibiteurs de l'enzyme de conversion, sont généralement suspendus environ un jour avant la séance car ils peuvent provoquer des bouffées vasomotrices et des baisses de tension pendant le traitement. L'échange plasmatique élimine certains médicaments de la circulation, notamment les immunoglobulines et certains anticorps thérapeutiques, ce qui exige de planifier soigneusement leur administration. Prenez un repas léger et buvez de l'eau avant une séance en ambulatoire. Les patients internationaux doivent transmettre à l'avance leurs courriers médicaux spécialisés, résultats d'analyses et dosages d'anticorps, afin que la cure, la voie d'abord et le protocole associé soient organisés avant leur arrivée.

La plupart des patients ressentent de la fatigue après une séance et certains ont des étourdissements ; il est donc conseillé de vous reposer pour le reste de la journée et d'éviter de conduire si vous ne vous sentez pas bien. En ambulatoire, la reprise des activités habituelles se fait généralement dès le lendemain. Si vous portez un cathéter central, maintenez-le au sec et recouvert d'un pansement, et signalez immédiatement toute fièvre, rougeur ou douleur. La durée de la cure détermine votre organisation : une série d'échanges plasmatiques nécessite généralement une à deux semaines, plus quelques jours pour le bilan initial et la pose du cathéter, soit un séjour habituel d'environ deux à trois semaines. Les affections aiguës comme le syndrome de Guillain-Barré ou le PTT sont des urgences traitées sur place et ne relèvent pas de déplacements programmés. L'aphérèse des LDL se poursuit toutes les une à deux semaines pendant des années et doit être organisée près de chez vous. Pour les maladies nécessitant des cures répétées, comme certaines neuropathies ou la myasthénie grave, convenez d'un plan écrit précisant les étapes suivantes, le traitement médicamenteux et les modalités de retour ou de poursuite des soins dans votre pays.

L'aphérèse thérapeutique est généralement bien tolérée et les complications graves restent rares dans les unités expérimentées. L'anticoagulant au citrate fixe le calcium et peut entraîner des picotements autour des lèvres et des doigts, des crampes musculaires ou des nausées ; ces manifestations sont fréquentes et s'estompent avec un apport de calcium par voie orale ou veineuse. Une baisse de tension artérielle, des vertiges et des malaises peuvent survenir, en particulier chez les personnes de petit gabarit. Le plasma de donneur peut déclencher des réactions allergiques, allant de l'urticaire à des réactions plus sévères mais rares, que l'équipe est préparée à prendre en charge. Le remplacement par de l'albumine diminue temporairement les facteurs de coagulation et les anticorps protecteurs contre les infections. Les cathéters centraux comportent un risque d'infection, de thrombose et de saignement. L'efficacité de l'aphérèse varie selon l'affection traitée. Dans le PTT, elle constitue le pilier du traitement. Dans le syndrome de Guillain-Barré et la myasthénie grave, elle accélère la récupération ou permet de surmonter une crise, souvent en quelques jours à quelques semaines. Comme elle retire les anticorps sans stopper leur synthèse, le traitement de fond de la maladie est poursuivi en parallèle.